Ostéogenèse imparfaite et dentinogenèse imparfaite : frontières diagnostiques et intérêt en orthopédie dento-faciale

¹ Département d'Orthopédie Dento-Faciale, Faculté de Chirurgie Dentaire, Université Paris-Descartes, 1 rue Maurice Arnoux, 92120 Montrouge, France
² U781 Laboratoire de génétique médicale, Tour Lavoisier, Hôpital Necker, 149 rue de Sèvres, 75015 Paris, France

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Résumé

L'ostéogenèse imparfaite est une maladie génétique de sévérité variable et caractérisée par une augmentation de la fragilité osseuse responsable de nombreuses fractures. Des manifestations extra-squelettiques peuvent être observées : sclérotiques bleues, dentinogenèse imparfaite, surdité. Dans la plupart des cas, une anomalie du collagène I est responsable de la maladie. Cette pathologie s'accompagne d'une morphologie cranio-faciale particulière, avec une typologie de classe III, des béances, et une prévalence augmentée d'inclusion des molaires permanentes. L'orthodontiste confronté à de tels patients devra prendre en compte l'état dentaire, observer les précautions antibactériennes et antihémorragiques, et connaître les effets secondaires des bisphosphonates, traitement médical actuel.

Abstract

Osteogenesis imperfecta is a genetic disease that varies in severity and is characterized by fragile bones that fracture easily. Many extra-skeletal manifestations can be noted such as blue sclerotic markings, dentinogenesis imperfecta and impaired hearing or deafness. In most cases, an anomaly of collagen is the cause. It is usually accompanied by a specific Class III type cranio-facial morphology with open bite and increased incidence of impacted permanent molars. Orthodontists called upon to treat the dental aspects of this malady, should be careful to protect their patients against bacterial infection and hemorrhages, and to be well aware of the side affects that can be caused by the biophosphanates that constitute the basis of current medical treatment of osteogenesis imperfecta.